Sklerodermie
Verdickte Haut
Sklerodermie, auch als systemische Sklerose bezeichnet, ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine Verhärtung und Verdickung der Haut und des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung kann auch innere Organe wie das Herz, die Lunge, die Nieren und den Verdauungstrakt betreffen. Sklerodermie wird in zwei Haupttypen unterteilt: die limitierte und die diffuse Form.
Ursachen:
Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, immunologischen und umweltbedingten Faktoren eine Rolle spielt. Das Immunsystem greift fälschlicherweise gesundes Gewebe an, was zu einer Überproduktion von Kollagen führt. Dies führt zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut und des Bindegewebes.
Typen von Sklerodermie:
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Lokalisierte Sklerodermie:
- Morphea: Verursacht ovale, verhärtete Hautflecken.
- Lineare Sklerodermie: Verursacht streifenförmige Hautverhärtungen, oft an den Armen oder Beinen.
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Systemische Sklerose:
- Limitierte systemische Sklerose: Betroffen sind meist die Haut der Finger, Hände und des Gesichts. Diese Form wird auch als CREST-Syndrom bezeichnet (Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Esophagus-Motilitätsstörungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien).
- Diffuse systemische Sklerose: Verursacht weitverbreitete Hautverhärtungen und kann innere Organe wie Herz, Lunge, Nieren und Verdauungstrakt betreffen.
Symptome:
Die Symptome der Sklerodermie können stark variieren und umfassen:
- Hautveränderungen: Verhärtung und Verdickung der Haut, meist an den Händen, Armen und im Gesicht.
- Raynaud-Phänomen: Verfärbung der Finger und Zehen bei Kälte oder Stress.
- Gelenkschmerzen und -schwellungen
- Schluckbeschwerden: Durch Beteiligung der Speiseröhre.
- Kurzatmigkeit: Durch Beteiligung der Lungen.
- Herzprobleme: Herzrhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz.
- Nierenprobleme: Hoher Blutdruck und Nierenversagen.
Diagnose:
Die Diagnose der Sklerodermie erfolgt durch eine Kombination von klinischen Befunden, Laboruntersuchungen und diagnostischen Verfahren:
- Klinische Untersuchung: Beurteilung der Hautveränderungen und Symptome.
- Bluttests: Nachweis von Autoantikörpern wie Anti-Scl-70 (Topoisomerase I), Anti-Zentromer-Antikörper und Anti-RNA-Polymerase III.
- Bildgebende Verfahren: Röntgen, CT oder MRT zur Beurteilung von Organbeteiligungen.
- Lungenfunktionstests: Zur Beurteilung der Lungenbeteiligung.
- Nierenfunktionstests: Überwachung der Nierenfunktion.
Behandlung:
Es gibt keine Heilung für Sklerodermie, aber die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Krankheitsprogression zu verlangsamen und Komplikationen zu verhindern:
- Medikamente:
- Immunsuppressiva wie Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Cyclophosphamid.
- Kortikosteroide zur Reduktion von Entzündungen.
- Gefäßweitsteller wie Calciumkanalblocker und ACE-Hemmer zur Behandlung des Raynaud-Phänomens und der Bluthochdruckkrise.
- Physiotherapie: Zur Verbesserung der Beweglichkeit und Reduzierung der Steifheit.
- Schmerzmanagement: Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente.
- Ernährungsberatung: Zur Unterstützung bei Schluckbeschwerden und Verdauungsproblemen.
Prognose:
Die Prognose bei Sklerodermie variiert stark und hängt vom Ausmaß und der Schwere der Organbeteiligung ab. Einige Patienten haben milde Symptome und eine normale Lebenserwartung, während andere schwerwiegende Komplikationen entwickeln können. Regelmäßige ärztliche Überwachung und eine individuell angepasste Behandlung sind entscheidend, um die besten Ergebnisse für den Patienten zu erzielen und Komplikationen zu minimieren.
Komplikationen:
Unbehandelt oder bei schwerem Verlauf kann Sklerodermie zu verschiedenen Komplikationen führen:
- Lungenfibrose: Verhärtung und Narbenbildung im Lungengewebe, die die Atmung beeinträchtigt.
- Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH): Erhöhter Blutdruck in den Lungenarterien.
- Nierenkrise: Plötzlich einsetzender, schwerer Bluthochdruck und Nierenversagen.
- Herzprobleme: Herzrhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz.
- Gastrointestinale Probleme: Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Darmprobleme.
Durch eine frühzeitige Diagnose und konsequente Behandlung können viele dieser Komplikationen vermieden oder gemindert werden.