Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die neuromuskuläre Übertragung beeinträchtigt und zu Muskelschwäche und Müdigkeit führt. Diese Schwäche tritt insbesondere bei wiederholter Nutzung der betroffenen Muskeln auf und verbessert sich oft nach Ruhephasen.

Ursachen:

Myasthenia gravis wird durch eine Fehlfunktion des Immunsystems verursacht. Das Immunsystem produziert Antikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Endplatte. Diese Antikörper blockieren oder zerstören die Rezeptoren, was die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln stört und zu Muskelschwäche führt.

Symptome:

Die Symptome von Myasthenia gravis können stark variieren, beinhalten aber typischerweise:

• Muskelschwäche: Besonders der Augenmuskeln, was zu hängenden Augenlidern (Ptosis) und Doppeltsehen (Diplopie) führt.
• Schwäche der Gesichtsmuskulatur: Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken.
• Schwäche der Gliedmaßen: Schwierigkeiten beim Gehen und Halten von Gegenständen.
• Atemmuskelschwäche: In schweren Fällen kann es zu Atemproblemen kommen.

Diagnose:

Die Diagnose von Myasthenia gravis erfolgt durch eine Kombination von Methoden:

• Klinische Untersuchung: Beurteilung der Muskelschwäche und ihrer Variabilität.
• Antikörpertests: Nachweis von Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörpern im Blut.
• Elektrophysiologische Tests: Nervenleitungsstudien und repetitive Nervenstimulation, um die neuromuskuläre Übertragung zu beurteilen.
• Bildgebung: CT oder MRT des Brustkorbs, um nach einem Thymom (Tumor der Thymusdrüse) zu suchen, das oft mit Myasthenia gravis assoziiert ist.
• Edrophonium-Test: Verabreichung von Edrophonium (Tensilon), um vorübergehend die Muskelschwäche zu verbessern und die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung:

Die Behandlung von Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Immunsystem zu modulieren:

• Cholinesterase-Hemmer: Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon) verbessern die neuromuskuläre Übertragung und lindern die Muskelschwäche.
• Immunsuppressiva: Kortikosteroide (Prednison) und andere Immunsuppressiva (Azathioprin, Mycophenolatmofetil) reduzieren die Autoimmunreaktion.
• Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline (IVIG): Kurzfristige Behandlung, um die Antikörperlast zu reduzieren.
• Thymektomie: Chirurgische Entfernung der Thymusdrüse, insbesondere bei Patienten mit Thymom, kann die Symptome verbessern oder zur Remission führen.

Prognose:

Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die jedoch mit der richtigen Behandlung gut kontrolliert werden kann. Viele Patienten können eine signifikante Verbesserung ihrer Symptome und Lebensqualität erreichen. In schweren Fällen kann die Erkrankung lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn die Atemmuskulatur betroffen ist.

Komplikationen:

Ohne angemessene Behandlung kann Myasthenia gravis zu schweren Komplikationen führen:

• Myasthenische Krise: Ein lebensbedrohlicher Zustand, der durch extreme Muskelschwäche und Atemversagen gekennzeichnet ist.
• Schluck- und Atemprobleme: Erhöhtes Risiko für Aspiration und Lungeninfektionen.

Regelmäßige medizinische Überwachung und Anpassung der Therapie sind entscheidend, um die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu vermeiden.